Синдром Рейе (G93.7) — уточнённая форма Международной классификации болезней (МКБ-10) в рубрике «Другие поражения головного мозга» (G93), группе «Другие нарушения нервной системы» (G90-G99), класс VI «Болезни нервной системы». Профиль: Неврология.

Синдром Рейе — редкое, но опасное заболевание, поражающее головной мозг и печень. Оно развивается преимущественно у детей и подростков, часто после вирусной инфекции. Своевременное обращение к врачу критически важно.

1. Что это такое

Синдром Рейе — это острое, быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением головного мозга и печени. В Международной классификации болезней (МКБ-10) он обозначен кодом G93.7 и относится к группе «Другие нарушения нервной системы».

Заболевание развивается внезапно, часто после перенесённой вирусной инфекции, такой как грипп или ветряная оспа. Оно не является инфекционным заболеванием в прямом смысле, но может быть спровоцировано инфекцией в сочетании с определёнными факторами, включая приём некоторых лекарств. Синдром Рейе относится к категории острых поражений центральной нервной системы.

2. Почему возникает

Точные механизмы развития синдрома Рейе до конца не изучены. Известно, что заболевание связано с нарушением функции митохондрий — структур клеток, отвечающих за производство энергии. Это приводит к накоплению токсичных веществ в печени и головном мозге.

Особую роль играют факторы риска, включая приём аспирина или других нестероидных противовоспалительных средств во время вирусной инфекции. Также возможны наследственные нарушения обмена веществ, связанные с метаболизмом жирных кислот. У детей с такими нарушениями даже небольшие стрессовые ситуации могут спровоцировать развитие синдрома.

3. Как проявляется

Симптомы синдрома Рейе развиваются быстро, часто в течение нескольких часов или дней. Первоначально могут наблюдаться тошнота, рвота, особенно повторная, и повышенная возбудимость или апатия.

Затем появляются признаки поражения центральной нервной системы: судороги, нарушение сознания, сонливость, спутанность сознания, кома. Пациент может терять способность реагировать на окружающую среду. Печёночная недостаточность проявляется в виде желтухи, увеличения печени, нарушения коагуляции крови.

4. Как диагностируют

Диагностика синдрома Рейе основывается на клинической картине, анамнезе и результатах лабораторных и инструментальных исследований. Исключить другие причины поражения мозга — таких как менингит, энцефалит, инсульт — является важным этапом.

Для подтверждения диагноза проводят анализ крови: оценивают уровень аммиака, печеночные ферменты, коагулограмму. Исследуют мочу на наличие аминокислот и органических кислот. Для оценки состояния мозга используют магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ). Печеночная биопсия может потребоваться в сложных случаях, но не всегда проводится из-за риска осложнений.

5. Как лечат

Лечение синдрома Рейе проводится в условиях интенсивной терапии. Оно направлено на поддержание жизненно важных функций, снижение внутричерепного давления и устранение токсических веществ.

Выбор методов терапии зависит от тяжести состояния, степени поражения печени и мозга, а также от возраста и общего состояния пациента. Основные направления — поддержка дыхания, сердечно-сосудистой системы, контроль уровня аммиака, предотвращение отёка мозга. В некоторых случаях может потребоваться искусственная вентиляция лёгких или гемодиализ.

6. Когда обращаться к врачу

Обращение к врачу необходимо при появлении у ребёнка или взрослого, перенесшего вирусную инфекцию, таких симптомов: повторная рвота, сильная головная боль, сонливость, раздражительность, нарушение сознания.

Если у человека развивается судорога, он становится неуверенным в движениях, плохо реагирует на голос или свет, необходимо немедленно вызвать скорую помощь. Заболевание прогрессирует быстро, и любая задержка может привести к необратимым последствиям.

7. Профилактика и наблюдение

Основная мера профилактики — исключение приёма аспирина у детей и подростков при вирусных инфекциях. Вместо него используются другие противовоспалительные средства, назначаемые врачом.

Детям с известными нарушениями обмена веществ требуется регулярное медицинское наблюдение. Следует избегать факторов, которые могут вызвать стресс для организма. При подозрении на синдром Рейе — срочная госпитализация в отделение интенсивной терапии.